AZNEYLAND 拡張型心筋症について

【拡張型心筋症とは？】
１．特発性拡張型(うっ血型)心筋症とは	本症は心室の筋肉の収縮が極めて悪くなり、心臓が拡張してしまう病気で肥大型心筋症に較べると極めて予後の悪いものです。我が国のある統計によると、診断されてから５年生存している人は53％、10年生存は22％とされています。死因としては、心不全と不整脈があります。また不整脈や心不全の重い人では、心臓の腔内に血の塊り（血栓）ができて、それがはがれて血流に乗って流れると脳の血管などにつまって脳梗塞を生じたりします。
２．この病気の患者さんはどのくらいいるのですか３．この病気はどのような人に多いのですか	平成11年の厚生省の調査では全国推計17,700人であり、10万人あたり14人でした。しかし、この調査は病院を受診した人であり、この病気は無症状の人が多いため、実際にはもっと多いと考えられています。男女比は2.6：1と男に多い。
４．この病気の原因はわかっているのですか５．この病気は遺伝するのですか	現在のところ原因は不明ですが、ウイルス性心筋炎の関与が注目されています。この病気はＣ型肝炎ウイルス感染によってもおこることが最近明らかになりました。また、遺伝的素因、免疫異常、栄養のかたより、飲酒などが悪影響を及ぼすこともあるといわれています。
６．この病気ではどのような症状がおきますか	自覚症状として動悸や呼吸困難がみられます。はじめは運動時に現れますが、症状が進むにしたがって、安静時にも出現し、夜間の呼吸困難などを来します。また、心機能の低下が進むと、浮腫や不整脈が現れてきます。不整脈で重要なものには、脈が一分間に200回以上になる心室頻拍があり、急死の原因になります。逆に、脈が遅くなる房心ブロックがみられることもあります。胸部エックス線写真では心臓の拡大がみられ、心不全状態になると肺にうっ血所見が現れます。心電図ではさまざまな異常所見が出ます。心エコー検査では心室腔、特に左心室内径の拡張がみられ、筋肉の動きの低下もわかります。診断の確定は、心臓カテーテル検査で心臓の動きの低下をみることです。この場合、心筋生検で心臓の筋肉の組織像を調べることにより原因がわかることもあります。
７．この病気にはどのような治療法がありますか８．この病気はどういう経過をたどるのですか	予後の悪い病気ですので、必ず入院検査が必要です。症状がないときでも定期的な観察が欠かせません。再び心不全症状が出現すると、入院後長期間の安静臥床、又は運動制限、塩分制限などを行わなければなりません。薬物療法として心不全に対しては薬物療法を用いますが、副作用もあるので内服については医師の指導を十分に受けることが必要です。最近は血管拡張薬を使って、心臓の仕事量を減らすことも行われます。また特にACE阻害薬といわれる血管拡張薬は、血管だけではなく心臓にも作用し、延命効果や運動耐容能（運動に耐える能力）の改善が認められてきています。水分が貯留する人では、利尿薬を使います。ただし、利尿をつけすぎると血液量が減って、心臓の機能がかえって落ちてしまうことがあります。また、尿中にカリウムを排泄しすぎて不整脈が出たり、薬の中毒をおこしやすくしたりもしますから注意が必要です。原因としてウイルス感染や自己免疫異常の関与が考えられているため、免疫抑制療法が行われることもあります。その他心筋保護のためβ-遮断薬が使われることもあります。この病気は重い不整脈を合併することが多く、不整脈の薬や植込型除細動器が必要となることがあります。また、この病気は慢性進行性のことが多く、予後が良くないため、欧米では心移植が必要となることが多く、わが国における心移植適応例の90％以上はこの病気です。
難病情報センターホームページ
特定疾患について　　　　拡張型心筋症の原因が解明？新聞記事より

【拡張型心筋症とは？】
１．特発性拡張型(うっ血型)心筋症とは	本症は心室の筋肉の収縮が極めて悪くなり、心臓が拡張してしまう病気で肥大型心筋症に較べると極めて予後の悪いものです。我が国のある統計によると、診断されてから５年生存している人は53％、10年生存は22％とされています。死因としては、心不全と不整脈があります。また不整脈や心不全の重い人では、心臓の腔内に血の塊り（血栓）ができて、それがはがれて血流に乗って流れると脳の血管などにつまって脳梗塞を生じたりします。
２．この病気の患者さんはどのくらいいるのですか３．この病気はどのような人に多いのですか	平成11年の厚生省の調査では全国推計17,700人であり、10万人あたり14人でした。しかし、この調査は病院を受診した人であり、この病気は無症状の人が多いため、実際にはもっと多いと考えられています。男女比は2.6：1と男に多い。
４．この病気の原因はわかっているのですか５．この病気は遺伝するのですか	現在のところ原因は不明ですが、ウイルス性心筋炎の関与が注目されています。この病気はＣ型肝炎ウイルス感染によってもおこることが最近明らかになりました。また、遺伝的素因、免疫異常、栄養のかたより、飲酒などが悪影響を及ぼすこともあるといわれています。
６．この病気ではどのような症状がおきますか	自覚症状として動悸や呼吸困難がみられます。はじめは運動時に現れますが、症状が進むにしたがって、安静時にも出現し、夜間の呼吸困難などを来します。また、心機能の低下が進むと、浮腫や不整脈が現れてきます。不整脈で重要なものには、脈が一分間に200回以上になる心室頻拍があり、急死の原因になります。逆に、脈が遅くなる房心ブロックがみられることもあります。胸部エックス線写真では心臓の拡大がみられ、心不全状態になると肺にうっ血所見が現れます。心電図ではさまざまな異常所見が出ます。心エコー検査では心室腔、特に左心室内径の拡張がみられ、筋肉の動きの低下もわかります。診断の確定は、心臓カテーテル検査で心臓の動きの低下をみることです。この場合、心筋生検で心臓の筋肉の組織像を調べることにより原因がわかることもあります。
７．この病気にはどのような治療法がありますか８．この病気はどういう経過をたどるのですか	予後の悪い病気ですので、必ず入院検査が必要です。症状がないときでも定期的な観察が欠かせません。再び心不全症状が出現すると、入院後長期間の安静臥床、又は運動制限、塩分制限などを行わなければなりません。薬物療法として心不全に対しては薬物療法を用いますが、副作用もあるので内服については医師の指導を十分に受けることが必要です。最近は血管拡張薬を使って、心臓の仕事量を減らすことも行われます。また特にACE阻害薬といわれる血管拡張薬は、血管だけではなく心臓にも作用し、延命効果や運動耐容能（運動に耐える能力）の改善が認められてきています。水分が貯留する人では、利尿薬を使います。ただし、利尿をつけすぎると血液量が減って、心臓の機能がかえって落ちてしまうことがあります。また、尿中にカリウムを排泄しすぎて不整脈が出たり、薬の中毒をおこしやすくしたりもしますから注意が必要です。原因としてウイルス感染や自己免疫異常の関与が考えられているため、免疫抑制療法が行われることもあります。その他心筋保護のためβ-遮断薬が使われることもあります。この病気は重い不整脈を合併することが多く、不整脈の薬や植込型除細動器が必要となることがあります。また、この病気は慢性進行性のことが多く、予後が良くないため、欧米では心移植が必要となることが多く、わが国における心移植適応例の90％以上はこの病気です。
難病情報センターホームページ
特定疾患について　　　　拡張型心筋症の原因が解明？新聞記事より